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案例简介

患者，女性，52岁，因腹痛、腹胀伴呕吐而就诊。患者5年前被确诊患有系统性硬化症，之后出现便秘，并采用多种方案治疗，但便秘未减轻。患者近1-2个月中，体重减轻了约10磅。否认最近发热、寒战、腹泻、便血或黑便等症状。否认饮食上有任何变化，无国外旅行史。家族无类似发病者。患者有10年吸烟史，否认使用任何酒精或非法药物，否认药物过敏。2个月前，患者接受了食管胃十二指肠镜检查（正常）和结肠镜检查（之后报告为管腔扩张，无黏膜病变）。

体格检查显示，病人瘦弱无力。无发热（温度36.4℃），脉搏速率68次/分，血压/85mmHg。腹部中等扩张，无压痛。肠鸣音减弱。

实验室检查显示，低钾血症3.4mEq/L（3.5-5.0mEq/L）的和低氯血症94mEq/L（96-mEq/L）。血红蛋白为9.6g/dL（12.0-15.5g/dL），红血细胞比容为29.4%（34%-48%），红细胞平均体积为fL（80-96fL），与大细胞性贫血相符。甲状腺功能检查在正常范围内。后检查显示患者存在几种维生素缺乏症。

腹平片显示小肠和大肠扩张（图1）。腹部CT扫描显示，小肠和大肠明显扩张，并伴有气液平（图2）。由于患者对制剂不耐受和呕吐，无法进行胃排空试验。

图1慢性假性肠梗阻。小肠和大肠扩张，与假性梗阻一致。

图2慢性假性肠梗阻。有明显的小肠和大肠扩张，以及多个空气液体水平，与假性梗阻相一致。

通过静脉补液，纠正电解质失衡，以及短时间内的全肠外营养的治疗，患者症状得到改善。之后通过使用促动力剂、泻药和灌肠进行保守治疗。

讨论

SSc是一种复杂的多系统自身免疫性疾病，其特征是免疫激活、血管病变、皮肤和各种内脏器官的胶原沉积异常。SSc可累及多个器官，累及肠道时，可表现为蠕动和运动减退，从而导致淤滞、肠扩张，严重时可出现慢性假性梗阻（CIPO）。

SSc的发病机理复杂，涉及免疫系统的激活、血管损伤、结缔组织中胶原过度合成和沉积。这些过程都被认为对疾病的发展至关重要。关于SSc胃肠道病理生理的基本假设包括四个阶段：血管病变、神经功能障碍、平滑肌萎缩以及组织和肌肉纤维化。早期的病理常以血管病变为特征，在肠道通透性、转运和吸收方面有细微变化。这一阶段之后是神经功能障碍，在此阶段个体开始出现临床症状，如吞咽困难、烧心、声音嘶哑和腹胀。在这一点上，促动力剂可以在很大程度上逆转功能异常。然后，血管病变和神经功能障碍导致第三阶段的平滑肌萎缩，其特征是仅对药物产生部分反应。 ，第四阶段是组织和肌肉纤维化，此时药物不再有效。在严重的情况下，随着时间的推移，大肠和小肠蠕动的中断可能会发展为CIPO。

在对出现呕吐、便秘、腹痛和腹胀等慢性症状的患者（尤其是在患有SSc的患者）进行诊断评估时，医生应考虑将CIPO作为诊断。建议行腹部X线平片检查，排除电解质紊乱和甲状腺功能减退。腹部应进行CT扫描，以排除机械原因。

治疗CIPO包括促动力剂，如甲氧氯普胺，以及泻药和灌肠剂。在严重的情况下，保守治疗包括肠道休息、鼻胃减压和静脉补液。奥曲肽，一种长效生长抑素类似物，已被证明在难治性病例中具有一定的疗效。然而，当奥曲肽在白天使用时，可显著延迟胃排空和小肠固体转运，这实际上可能对CIPO患者有害。因此，建议奥曲肽治疗CIPO时，应在睡前服用。肠梗阻的手术干预常常因肠梗阻时间延长而复杂化，因此应尽量避免。

简而言之，CIPO是SSc的罕见但严重的并发症。医生不应依靠患者的症状来进行早期诊断，因为三分之一到一半的胃肠道受累患者是无症状的。相反，医生应该适当地向患者询问可能的胃肠道受累情况，并在不可逆损害发生之前尽早开始治疗。不幸的是，尽管进行了治疗，但患者经常会生活质量下降，日常生活中也会受到损害。需要进一步研究以开发针对改善SSc肠蠕动的治疗方法。

参考文献：

[1]Kr?nerPT,TolaymatOA,BowmanAW,etal.GastrointestinalManifestationsofRheumatologicalDiseases[J].AmericanJournalofGastroenterology,,(9):-.

[2]amilS,AbulS.ChronicIntestinalPseudo-ObstructioninSystemicSclerosis:AnUn