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作者：张孟婷；审校：李水婷；图片：谢伦韬、彭攀、吴彦平

患者女性，50岁，下肢行走困难1月余，发现凝血功能异常5天。入院查体：双足背皮肤可见色素沉着，无明显水肿。

CTA检查：影像所见：腹主动脉自肾动脉平面-右侧髂总动脉全程及左侧髂总动脉起始部可见闭塞，并多发侧枝循环形成。影像诊断：考虑Leriche综合征。

Leriche综合征

定义：Leriche综合征（腹主动脉血栓形成综合征）是由法国外科医生Leriche于年首先提出，是一种因动脉粥样硬化斑块或血栓形成，致使腹主动脉末端及分叉处管腔闭塞，而导致盆腔及双下肢缺血的动脉闭塞性疾病，又称为主动脉分叉闭塞综合征。临床表现：Leriche综合征是常见的外周动脉性疾病，分为急性和慢性闭塞。急性闭塞发展快，可出现典型的“５Ｐ”征，并发症发生率和病死率高。在慢性闭塞病例中，患者可出现典型的“股动脉搏动减弱或消失、跛行、阳痿/会阴部坏死”三联症。在慢性Leriche综合征，由于侧支动脉开放从而不同程度地代偿下肢及盆腔血供，患者表现为慢性病程，症状呈相对稳定或渐进性加重。CTA检查：Leriche综合征的术前诊断主要依靠主动脉CTA，表现为腹主动脉下段-双侧髂总动脉管腔闭塞，管腔内见粥样硬化斑块或血栓填充，管壁常见多发钙化，周围动脉可伴有粥样硬化斑块或血栓形成。CTA及其后处理技术可清晰显示慢性Leriche综合征的全部侧支动脉类型。也可用于术后评估及随访。慢性Leriche综合征可见5种侧支动脉类型，各种侧支组合情况与闭塞类型有一定相关性。（1）A型：该通路由Winslow命名，生理情况下为潜在通路，当主-髂动脉分叉闭塞时可从上颈部盗血，代偿下腹壁及下肢血供，因此该型为保证下肢血供的基本类型。（2）B型：常伴随A型侧支动脉出现，闭塞水平以上胸腹主动脉的血流经双侧下肋间动脉、肋下动脉、腰动脉，通过旋髂深动脉运送至髂外动脉或股动脉，补充双下肢血供。（3）C型：供血动脉为肠系膜上动脉分支，主要供应肠系膜下动脉供血区。（4）D型：供血动脉为胸主动脉分支肋下动脉，通过髂腰动脉连接髂内动脉，补充盆腔血供。（5）E型：供血动脉为肠系膜下动脉分支直肠上动脉，通过骶动脉丛或直肠下动脉与髂内动脉连接，主要代偿盆腔及盆壁血供。

（后两张图来源于文献1）

鉴别诊断：1.下肢动脉硬化闭塞症：患肢疼痛、间歇性跛行，以小腿为主，发展至静息痛时才以足趾痛为主，通常以大、中动脉闭塞为主，闭塞段以下动脉搏动消失。该病人可有突发的下肢疼痛，多由硬化狭窄继发血栓形成，病史及影像学检查有助于鉴别。2.主动脉夹层形成：多见于高血压病人，平日血压未控制，多有突发的胸痛病史，疼痛剧烈。个别病人夹层撕裂至腹主动脉分叉，造成下肢缺血，表现类似急性动脉栓塞，行影像学检查有助于鉴别。3.腹主动脉骑跨栓：腹主动脉骑跨栓是临床上比较少见，但是极其凶险、死亡率和截肢率均高的疾病，由于其阻塞平面高，较之单侧的髂、股动脉栓塞远端肢体更易发生坏死，极易导致MNMS(肌病肾病代谢综合症)。参考文献：1.肖铮,白癜风,欧阳龙源,等.慢性Leriche综合征侧支动脉开放类型的CT分析[J].影像诊断与介入放射学,,():9-14.2.刘澄,乔彤.Leriche综合征的诊断和治疗[J].血管与腔内血管外科杂志,(6).