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腹膜、网膜和腹膜后疾病
一、腹膜疾病
知识点1：腹膜疾病——炎症及粘连
急性弥漫性腹膜炎主要以浆膜纤维素性及化脓性渗出为特征，与内脏器官的穿孔有关，由细菌集化学物质（如胆汁、胃液或胰液）引起。自发性细菌性腹膜炎一般发生在儿童及患有免疫损害或肝硬化的成年人。腹腔内手术引起的粘连，均有导致肠梗阻的可能。细致的手术操作，必要时的腹膜成形术及腹腔内血凝块的清除可以减轻粘连。目前还没有一种药能够达到预防粘连的目的，手术后粘连是肠梗阻最常见的原因。
知识点2：肉芽肿性腹膜炎的诱因
肉芽肿性腹膜炎的诱因见表
项目
诱因
感染因素
结核性腹膜炎继发于盆腔腹腔内局灶结核病变的播散，或作为粟粒性结核播散的一种表现。肉芽肿以干酪样坏死与Langhans型巨细胞为特征
非感染因素
来自外科手套的淀粉颗粒、冲洗液与润滑剂引起肉芽肿性与纤维素性腹膜炎，尤其是手术后遗留的纱布与器械。手套使用滑石粉已经由概率的淀粉取代，但腹膜内肉芽肿仍能发生。组织细胞与异物巨细胞胞质中PAS染色（过碘酸雪夫染色）阳性的双折光性颗粒（具有马尔他十字形态），可以证实肉芽肿性质
知识点3：腹膜囊性间皮瘤的临床特点
腹膜囊性间皮瘤（多囊性或多房性包涵囊肿）是主要见于育龄妇女的一种罕见疾病，儿童、男性及绝经后妇女极少发生。临床上主要表现为腹痛或腹部包块，伴有恶心、呕吐，一些病例可伴有腹水，其肿块与邻近脏器粘连。
知识点4：腹膜囊性间皮瘤的病理改变
腹膜囊性间皮瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
一般为多房性薄壁囊肿，大小不一
镜下改变
①一般由多房性管状裂隙和微囊结构组成；②囊内衬扁平或立方上皮，钉突状核突向腔隙内，可出现核不典型性，少数情况下可见核分裂活性；③囊与管腔之间为疏松的结缔组织间质
知识点5：腹膜囊性间皮瘤的鉴别诊断
腹膜囊性间皮瘤的鉴别诊断：①浆液性囊肿；②恶性间皮瘤囊性变；③产生黏液的高分化腺癌。
知识点6：促纤维增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的临床特点
促纤维增生性小圆细胞肿瘤为临床罕见的高度恶性肿瘤，一般可见于青少年，DSRCT大多发生在腹腔内，可广泛累及多个器官，临床主要表现为腹胀、腹痛，可触及腹部、盆腔或阴囊包块，有时可伴有腹水。
知识点7：促纤维增生性小圆细胞肿瘤的病理改变
促纤维增生性小圆细胞肿瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
①大多为大的腹腔肿块，一般伴有小的腹膜种植灶，累及腹腔任何部位或腹膜后；②肿瘤表面光滑，切面呈灰色，质硬，伴有灶性黏液变及坏死。个别病例直接侵犯盆腹腔内脏器
镜下改变
①瘤细胞排列成大小与形状不同的界限清楚的基底样细胞巢，围绕以富于成纤维细胞与肌成纤维细胞的纤维组织增生性间质；②细胞巢周边可见栅栏状排列；③较大的细胞巢中心可见坏死，有时可伴有钙化；④个别病例可见菊形团样间隙；⑤瘤细胞均匀一致，胞质稀少，细胞边界不清，核深染，小到中等大小，呈圆形或椭圆形，核仁不清。易见核分裂象与单个坏死细胞；⑥某些瘤细胞胞质嗜酸性，可见“包涵体”与偏心核，似横纹肌细胞。瘤细胞浸润脉管间隙，特别是淋巴管；⑦有时可见管状或腺样分化与乳头结构；⑧有时瘤细胞呈空泡状印戒样细胞、小灶性多形性肿瘤细胞、具有中等量胞质的较大细胞，以及仅有少量纤维组织增生性间质
知识点8：促纤维增生性小圆细胞肿瘤的鉴别诊断
促纤维增生性小圆细胞肿瘤的鉴别诊断：①淋巴瘤；②横纹肌肉瘤；③Ewing肉瘤/PNET；④小细胞癌；⑤神经母细胞瘤。
知识点9：间皮乳头状增生的临床特点
间皮乳头状增生与各种急性、慢性表面间皮损伤有关，如盆腔炎症卵巢肿瘤，以及心、肝、肾源性腹水等。主要临床表现为腹痛或无症状，一般在剖腹探查时偶然发现。
知识点10：间皮乳头状增生的病理改变
间皮乳头状增生的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
间皮显著增生时，腹膜表面呈白色小结节或扁平斑块
镜下改变
间皮增生呈乳头状、巢状或腺管状，排列规则；乳头中心间质为成熟的结缔组织；表面被覆的间皮为立方、扁平细胞，呈单、多层排列；间皮增生细胞无异型，缺乏双向分化的特征；缺乏间皮下方脂肪浸润
知识点11：间皮乳头状增生的鉴别诊断
间皮乳头状增生与恶性间皮瘤相鉴别。
知识点12：腹膜假黏液瘤的临床特点
大多数腹膜假黏液瘤为阑尾黏液性肿瘤破裂所致，但是原发灶病变可以非常小。女性患者需要排除卵巢病变。临床上易出现腹痛、恶心及呕吐等症状。
知识点13：腹膜假黏液瘤的病理改变
腹膜假黏液瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
腹膜上形成半透明豌豆至鸽蛋大小的囊泡
镜下改变
①囊泡壁主要由菲薄的纤维组织构成，囊泡内充满半透明的黏液样物质；②其内壁有的被覆分泌黏液性物质的柱状上皮细胞，可以是良性、交界性（中间型）或恶性，有的则无被覆上皮
知识点14：腹膜腺瘤样瘤的病理改变
腹膜腺瘤样瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
表现为圆形、卵圆形，境界较清楚，质硬，直径多2cm
镜下改变
肿瘤主要由间皮细胞及纤维结缔组织间质构成。间皮细胞呈索状、管状或腺腔状排列
知识点15：腹膜腺瘤样瘤的鉴别诊断
腹膜腺瘤样瘤的鉴别诊断：①腺瘤；②淋巴管瘤；③中肾管瘤。
知识点16：腹膜播散性平滑肌瘤病的临床特点
腹膜播散性平滑肌瘤病好发于育龄后期的女性，大部分由于子宫肌瘤手术或剖宫产时意外发现，产后肿瘤可自行消退。
知识点17：腹膜播散性平滑肌瘤病的病理改变
腹膜播散性平滑肌瘤病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
腹膜表面呈多发性灰白色结节，为数毫米至数厘米大小，类似的结节还可累及子宫、卵巢、肠道以及肠系膜的浆膜
镜下改变
由分化良好的纵横交错排列的平滑肌构成，缺乏明显的核的多形性及核分裂象。10%患者可见到与结节延续的子宫内膜异位症、输卵管内膜异位症病灶以及异位蜕膜
知识点18：腹膜转移性癌的临床特点
腹膜广泛癌转移时，常常导致腹水和腹腔内脏器相互粘连。
知识点19：腹膜转移性癌的病理改变
腹膜转移性癌的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
腹膜有多数大小不等的转移结节
镜下改变
主要为腺癌，鳞癌少见
知识点20：腹膜子宫内膜异位症的临床特点
腹膜子宫内膜异位症的临床表现有痛经、月经紊乱、不孕等。若肠道被累及，可有恶心、呕吐、腹泻、下腹痛、里急后重、血便及进行性便秘等。
知识点21：腹膜子宫内膜异位症的病理改变
腹膜子宫内膜异位症的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
病变部位呈大小不一的紫褐色斑，可表现为息肉状。切面为肉芽肿样组织或含有囊腔的质块，囊内充满巧克力色液体
镜下改变
由子宫内膜型腺体与间质组成。腺体和间质均可发生周期性改变。间质中有新鲜、陈旧性出血，程度不等的结缔组织增生，以及单核细胞、淋巴细胞、含有含铁血黄素的巨噬细胞浸润。息肉状子宫内膜异位症的镜下改变与子宫内膜息肉相似。可在后者基础上发生腺体的不典型增生、癌变或子宫内膜间质肉瘤
知识点22：腹膜子宫内膜异位症的鉴别诊断
发生在肠壁及盆腔的子宫内膜异位症应与肠腺癌和转移性腺癌相区别。异位蜕膜应与具有蜕膜样特征的恶性间皮瘤相区别。息肉状子宫内膜异位症应与Müller腺肉瘤相区别。
知识点23：急性化脓性腹膜炎的临床特点
急性化脓性腹膜炎按发病机制分为原发性腹膜炎和继发性腹膜炎。继发性腹膜炎常见于成人，而仅大约占2%的原发性腹膜炎主要发生于儿童。
知识点24：急性化脓性腹膜炎的病理改变
急性化脓性腹膜炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
腹膜表面被覆一层纤维素脓性渗出物，肠管相互粘连
镜下改变
腹膜表面被覆一层渗出物，早期主要为纤维素性，重症患者大部分为脓性。渗出物下面之腹膜间皮细胞肿胀或脱落
知识点25：结核性腹膜炎的临床特点
结核性腹膜炎主要好发于儿童及青少年。
知识点26：结核性腹膜炎的病理改变
①湿性结核性腹膜炎：腹腔内一般积有大量的浆液性腹水，通常呈血性，腹膜上密布无数的结核结节；②干性结核性腹膜炎：腹腔内仅有少量浆液渗出物，肠管彼此互相粘连，肠管浆膜面与腹膜壁层散布无数增殖性结核结节。
二、网膜疾病
知识点27：网膜出血性梗死
网膜出血性梗死可由疝囊扭转或狭窄引起。大网膜原发性特发性节段性梗死是原因不明的急性腹部损害，一般被误诊为急性阑尾炎或急性胆囊炎。
知识点28：囊性淋巴管瘤
囊性淋巴管瘤是儿童唯一常见的网膜肿瘤。其病理改变与常见于颈部的囊性水瘤相似。
知识点29：转移癌
转移癌是成年人最常见的大网膜恶性肿瘤。卵巢、胃肠道与胰腺是常见的原发部位。腹膜弥漫性恶性间皮瘤常播散到网膜。
三、腹膜后疾病
知识点30：腹膜后疾病——非肿瘤性疾病
非肿瘤性疾病见表
项目
具体内容
炎症性疾病
来自肾（肾盂肾炎）、大肠（憩室炎）、阑尾及胰腺的炎症性病变，导致腹膜后脓肿。胆道系统穿孔多发生在腹膜后间隙，形成含有胆汁的囊性包块。来自椎体结核的感染造成腹膜后寒性脓肿，局限于腰大肌。软斑病累及腹膜后间隙容易与恶性纤维组织细胞瘤相混淆
尿液外渗
由尿道发生的尿液外渗在腹膜后间隙肾盂周围引起水肿或明胶肿。镜下可见早期病变以脂肪坏死、炎症与所谓的“尿沉淀”为特征
上皮被覆的腹膜囊肿
与肾上腺和肾无关的上皮被覆腹膜囊肿根据其被覆上皮的来源而不同，其来源有间皮、中肾管、Müller管（浆液或黏液）或支气管
特发性腹膜后纤维化
多见于40-60岁的男性患者。症状无特异性，腰背部或腹部疼痛较为常见，大多与腹膜后器官组织被包裹、压迫和阻塞有关。可出现系统性症状如发热及红细胞沉降率加快等
知识点31：腹膜后疾病——软组织肿瘤
软组织肿瘤见表
项目
具体内容
脂肪组织肿瘤
腹膜后最常见的原发性软组织肿瘤，肿瘤可表现诶多发性的孤立结节。发生在这个部位的脂肪肉瘤其预后比发生于肢体的脂肪肉瘤差
非特异多形性肉瘤
腹膜后第二常见的肉瘤，以前诊断为恶性纤维组织细胞瘤，过去报道腹膜后黄色肉芽肿的病例大多数为伴有明显泡沫巨噬细胞成分的软组织肉瘤
平滑肌肉瘤
腹膜后第三常见的肉瘤。腹膜后平滑肌肿瘤组织中核分裂象≥5个/50HP时，诊断为平滑肌肉瘤
肾血管平滑肌脂肪瘤
腹膜后良性肿瘤，由于其平滑肌细胞常见非典型性，在活检中容易与平滑肌肉瘤混淆
脉管肿瘤
腹膜后可发生几种类型脉管肿瘤，主要包括血管瘤、血管外皮细胞瘤、淋巴管肌瘤、淋巴管瘤和血管肉瘤
周围神经肿瘤
良性及恶性周围神经肿瘤发生在腹膜后相对常见
生殖细胞肿瘤
儿童腹膜后生殖细胞肿瘤主要表现为成熟性与未成熟性畸胎瘤、胚胎癌与卵黄囊瘤，有时联合发生，特征与骶尾部畸胎瘤类似
转移性肿瘤
腹膜后转移性肿瘤表现为肿瘤的局部扩散或淋巴结转移。主要为胰腺癌与原发灶骨肿瘤
知识点32：未分化高级别多形性肉瘤的临床特点
未分化高级别多形性肉瘤为腹膜后第二大常见肉瘤，一般可发生于任何年龄段，但好发于40岁以上人群。
知识点33：未分化高级别多形性肉瘤的病理改变
未分化高级别多形性肉瘤主要由席纹状、束状交织状排列的梭形瘤细胞构成。表现为多形性与异型性明显的瘤巨细胞，间质内常伴有数量不等的泡沫样组织细胞（黄色瘤细胞）及炎症细胞浸润。
知识点34：未分化高级别多形性肉瘤的鉴别诊断
未分化高级别多形性肉瘤的鉴别诊断：①恶性黑色素瘤；②肉瘤样癌；③各种多形性梭形细胞肉瘤（平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤）。
知识点35：中肾瘤的临床特点
中肾瘤一般发生于女性生殖器官，少见于腹膜后。
知识点36：中肾瘤的病理改变
中肾瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
分叶状、结节状肿块，有包膜。切面呈红褐色肉样外观，常见出血及坏死灶
镜下改变
瘤细胞一般排列成似肾细胞癌结构和腺管、腺泡状两种结构，似肾细胞癌结构的瘤细胞呈片状，胞质宽大而透明，间质富有薄壁血管。一般呈腺管状、腺泡状排列的瘤细胞核常向管腔隆起呈鞋钉状，并常向管腔形成乳头状突起
知识点37：中肾瘤的鉴别诊断
中肾瘤的鉴别诊断：①肾上腺皮质腺瘤；②内胚窦瘤；③肾细胞癌；④肾上腺皮质癌。
知识点38：恶性混合性苗勒瘤的临床特点
恶性混合性苗勒瘤一般好发于女性患者。
知识点39：恶性混合性苗勒瘤的病理改变
恶性混合性苗勒瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
囊性肿物，囊内可见褐色黏液性液体，内面呈大小不等的乳头状结节
镜下改变
由癌和肉瘤成分按不同比例混合而成。癌多呈子宫内膜样腺癌、乳头状腺癌结构，或出现透明细胞癌现象。肉瘤一般呈子宫内膜间质肉瘤结构，有时可见到软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤或脂肪肉瘤异源性分化灶
知识点40：恶性混合性苗勒瘤的鉴别诊断
恶性混合性苗勒瘤的鉴别诊断：①肾胚瘤；②转移性癌（如结肠癌、肾细胞癌）。
知识点41：副节瘤的病理改变
副节瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤呈结节状、分叶状，通常有包膜。切面呈灰白、灰黄色，可伴有出血、坏死及囊性变
镜下改变
瘤细胞排列成实体团或索状，间质富含血窦。瘤细胞类似上皮样，胞质丰富，含有红染的颗粒或呈空泡状。核浓染，大小不一，一般可有巨核及多核巨细胞出现
知识点42：副节瘤的鉴别诊断
副节瘤应与肾细胞癌相鉴别。
知识点43：腹膜后寄生胎的临床特点
腹膜后寄生胎常见于婴儿，偶尔见于成人。
知识点44：腹膜后寄生胎的病理改变
寄生胎被包在一菲薄的纤维囊内，囊内面衬以单层上皮、鳞状上皮。其特征为发育不良、肢体粗短和骨骼发育异常，但具有脊柱为其体轴。大部分寄生胎有肠管发育，并可有肾上腺、生殖腺、脊索、肾组织及膀胱等。
知识点45：骨髓脂肪瘤的临床特点
骨髓脂肪瘤常发生于40-83岁，女性患者较多。
知识点46：骨髓脂肪瘤的病理改变
骨髓脂肪瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
一般多为单个肿块，直径2-19cm，可重达克，有包膜。切面呈黄色、红黄色夹杂
镜下改变
肿瘤由成熟的脂肪组织夹杂灶状正常造血成分构成，一般呈淋巴细胞和淋巴细胞样细胞聚集，但不见红细胞样增生
知识点47：骨髓脂肪瘤的鉴别诊断
骨髓脂肪瘤主要与骨髓外造血肿块相鉴别。
知识点48：中肾管源性囊肿的病理改变
中肾管源性囊肿的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
较大，多为单房，囊壁薄，内含澄清、褐色液体
镜下改变
囊壁内衬低立方至柱状上皮，其外为纤维结缔组织。囊壁内可含有原始肾小球和肾小管。部分囊肿表现为多房性囊腺瘤结构
知识点49：中肾管源性囊肿的鉴别诊断
中肾管源性囊肿的鉴别诊断：①结肠系膜囊肿；②囊性淋巴管瘤。
知识点50：苗勒管源性囊肿的临床特点
苗勒管源性囊肿常发生于20-40岁患者，男性较多，好发于膀胱与前列腺后面附近。偶见于女性，可发生于腹膜后肾脏下方。临床上，可导致尿频、排尿困难、尿潴留及腹部包块等。
知识点51：苗勒管源性囊肿的病理改变
苗勒管源性囊肿的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
囊肿大小不等，多为单房，内含澄清、巧克力色或草绿色液体
镜下改变
囊壁为纤维结缔组织，内有平滑肌纤维，囊内衬以扁平或低立方上皮。一般发生于女性者上皮成分与子宫颈、宫内膜上皮相似，亦可像卵巢浆液性或黏液性囊腺瘤的上皮，间质多为纤维结缔组织，可有钙化。囊内液体可含有红细胞、白细胞和胆固醇，但无精子
知识点52：苗勒管源性囊肿的鉴别诊断
苗勒管源性囊肿与精囊囊肿相鉴别。
知识点53：骨盆脂肪瘤病的临床特点
骨盆脂肪瘤病一般见于35-80岁的患者，以男性较多。在临床上主要表现为慢性进行性过程，症状较轻，可有排尿困难、尿频夜尿等，部分可出现便秘。
知识点54：骨盆脂肪瘤病的病理改变
膀胱、前列腺及直肠周围脂肪组织增生。增生的脂肪组织为成熟的脂肪组织，在增生的脂肪组织中，偶见纤维结缔组织增生和炎性细胞浸润。
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