病例资料:
患者男性,56岁,汽车修理工,连续6周出现发烧,畏寒,夜间盗汗,全身乏力,恶心,腹痛,腹胀,并伴有15kg体重下降。
既往病史:20年前确诊为显著性回结肠克罗恩病,过去10年服用巯嘌呤未出现上述症状。
吸烟史:曾经30包-年,20年前已戒烟。
入院检查:患者脸部轻度苍白和浮肿,腹软,触诊有轻微压痛,无黄疸症状。无明显可触及肿块或腹部积水迹象。
实验室检查:血红蛋白,8.5g/dL;平均红细胞体积,98;血小板,×/L;红细胞沉降率,;国际标准化比值(INR),1.8;总蛋白质,5.6g/dL;白蛋白,1.8g/dL。电解质,肌酐,和肝酶正常。腹部和骨盆CT如图A和B所示。??????
根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断什么?您认为下一步需做何检查进行确诊?(诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励)
答案公布:
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诊断结果:??恶性腹膜间皮瘤
讨论:
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腹部CT示呈椒盐图形广泛浸润遍布大网膜和相关的网膜块(图A和图B)。这是弥漫性腹膜转移癌的高度提示。腹膜转移癌可能是原发性或转移性(间皮瘤)。虽然转移性癌是肠系膜内最常见的恶性肿瘤,但该患者的职业史增加了腹膜间皮瘤的前概率。腹膜间皮瘤是罕见的侵略性恶性肿瘤且死亡率高。
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组织病理学是确诊的关键。CT引导的大网膜淋巴结活检??示?巴氏染剂下的异常间皮细胞(图C)。使用苏木精-曙红染剂示上皮样细胞和突出的乳头状管状结构(图D)与上皮型恶性间皮瘤一致。完整的分期确认了原发性腹膜间皮瘤无任何纵隔病变的诊断。
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约25%~30%的间皮瘤中来自于腹膜,与石棉接触有关。这种疾病通常发生在中年男性身上,因为他们职业的暴露性和延迟性。临床症状只发生在疾病的晚期阶段,通常是非特异性的。腹痛和腹胀,食欲减退,消瘦,低热,盗汗是常见的症状。诸如血小板增多症,静脉血栓形成,副肿瘤肝病和系统衰竭综合征的副肿瘤综合征据报道与腹膜间皮瘤有关。恶性腹膜间皮瘤的CT显示是非特异性的,但可能包括大网膜受累,范围从“椒盐’外观的脂肪浸润到独特的网膜结节和大网膜结块。
间皮瘤在组织学上分为上皮样,肉瘤样或混合(双相)类。上皮是最普遍的,并具有明显较好的预后。如果肿瘤不适合进行根治性手术,应予以考虑保守性化疗。抗叶酸剂(培美曲塞)和铂类(顺铂)试剂的联合化疗,有种位生存期12~14个月。局部区域治疗,包括肿瘤细胞减灭术和围手术期腹腔化疗。
在该例患者中,维修汽车刹车片和离合器认为是职业性石棉暴露。鉴于广泛的腹膜受累,未给患者实施手术。将患者转诊至肿瘤内科,开始以培美曲塞和铂类为基础的化疗。
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