系统性硬化症(SSc)是一种以微血管病变、广泛纤维化及相关自身抗体的产生为主要特征的慢性自身免疫性疾病,主要表现为皮肤炎症、增厚、纤维化,也可累及肺脏、心脏、肾脏及消化系统。
消化道的病变会涉及从口开始直至结肠的所有消化道,包括食管、胃、小肠、结肠。口的变化如上所述,即张口受限,从食管开始到结肠的全程消化道会因动力不足导致出现嗳气、反酸、恶心、腹胀、便秘等症状。另外会因为黏膜血管的病变出现慢性失血或急性大出血,因而有消化道症状的硬皮病患者经常会伴不同程度的贫血。
1.食管食道运动障碍
食管运动障碍的特点是食管蠕动幅度降低和食管下括约肌压力降低。患者通常报告吞咽困难、异物感、胃灼热、反流、胸部不适或吞咽疼痛。食管受累在SSc中非常常见。食管受累的发病机制包括食管平滑肌、神经和结缔组织的微血管和炎症改变,这些改变可导致纤维化并最终导致食管功能障碍。
胃食管反流病
胃食管反流病(GERD)是指胃酸和胃内容物逆行进入食管的症状或并发症。这在SSc中很常见,主要是由于LES静息压降低,胃和小肠运动障碍,以及食道运动障碍导致。患者表现为典型的胃灼热和反流,也可出现吞咽困难、吞咽痛、喉炎、慢性咳嗽、声音嘶哑或哮喘。
2.胃胃轻瘫
胃运动障碍最常见的形式是胃轻瘫,或胃排空延迟。胃调节不良和不规则的胃收缩,或心律失常,也有报道。胃轻瘫的症状包括早期饱腹、餐后饱腹、腹胀、腹痛、恶心呕吐。表面胃电图测量的胃节律紊乱与患者报告的上消化道症状(包括恶心、胀气和疼痛)呈正相关。
胃窦血管扩张症
胃窦血管扩张症(GAVE),又称西瓜胃,是胃窦黏膜动静脉畸形的一种表现。这些病变可出血,导致缺铁性贫血或明显的胃肠道出血。点状动静脉畸形也可发生在肠道的其他部位。临床上可无明显腹部症状,多见大便潜血阳性及小细胞低色素性贫血起病。
3.小肠假性梗阻
小肠运动障碍导致肠内容物停滞和扩张称为假性梗阻。许多研究表明,在患有SSC的患者中,肌力减退和神经病理性特征降低了小肠蠕动。患者通常会出现腹胀、腹痛、恶心和/或呕吐。有些可能会出现大便和肠胃通过减少或消失。小肠运动障碍似乎在SSc患者中很常见。
腹泻
腹泻是ssc患者的多种病因的症状,包括SIBO、吸收不良、粪便嵌塞引起的溢流性腹泻和药物治疗。在一项来自德国系统性硬化网络的90名患者的研究中,近80%的患者在1年的随访中出现腹泻。系统评价甲氨蝶呤治疗硬皮病的不良反应,有14%的患者出现腹泻。此外,PPI和抗生素经常被报道引起腹泻。
4.结肠结肠
结肠受累可能导致腹痛、腹胀、腹泻、便秘、大小便失禁和/或里急后重。便血可继发于憩室或出血性末期结肠炎。并发症包括狭窄、扭转、直肠脱垂、GIPO、PCI和穿孔等。
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