北京白癜风专科治疗医院 https://myyk.familydoctor.com.cn/2831/
教学巡诊
肠梗阻、
肠道溃疡的元凶
患者女性，31岁，因“高热、腹胀4月，加重伴腹痛、排气排便减少2月”就诊我院急诊。
年1月患者无诱因出现反酸、腹胀，餐后呕吐，数日后开始出现反复高热，Tmax40℃，伴畏寒、偶感寒战，3月起腹胀逐渐加重，伴腹痛（NRS7-8分）、排气排便减少，仅可进流食。就诊我院急诊。
?查体：
体型消瘦（BMI17.7），贫血貌，痛苦面容。腹平软，各象限叩诊鼓音；右下腹压痛，无反跳痛，肠鸣音3次/分，右下腹可闻气过水声，外阴有溃疡。
?辅助检查
完善血常规（基础有再生障碍性贫血）：WBC2.38×10^9/L，NEUT%68.3%，HGB46g/L，PLT55×10^9/L，CRP.46mg/L，血培养（需氧+厌氧）×3（-），立位腹平片如图1。
图1.患者立位腹平片
Q1.患者目前急诊诊断
?右滑解锁答案及解析
A1
低位不全小肠梗阻
分析：患者目前有排气排便，故判断为不全肠梗阻；梗阻部位判断方面，患者扩张的肠袢位于右下腹及脐周，肠管管壁较光滑、褶皱少，为回肠。此外，一些其他腹平片上的征象可协助判断梗阻部位，例如十二指肠梗阻可能看到双泡征（扩张的高位小肠及胃泡），空肠梗阻可看到弹簧征等。需注意鉴别机械性肠梗阻vs绞窄性肠梗阻。后者为临床急症，需注意患者有无腹痛突然加重/持续、腹膜刺激征（+）、呕血/便血/腹腔穿刺出血、生命体征不平稳等表现。
患者于急诊禁食水，先后应用怡万之、左氧氟沙星抗感染效果不佳，收入消化科病房。追溯病史，患者前曾出现类似病情，症状轻。外院完善腹盆CT：回肠末端及回盲部肠壁不规则增厚，可见明显强化，外缘毛糙，肠系膜见多发肿大淋巴结（较大者0.9cm）。肠镜：回肠末端及回盲部不规则大溃疡，质脆，上覆黄白苔，周围粘膜充血水肿。
Q2：回盲部溃疡主要鉴别诊断
?右滑解锁答案
A2
白塞病、克罗恩病、肠结核、淋巴瘤
外院予多种抗生素抗感染、美沙拉嗪抗炎。体温控制不佳，仍反复发热。诊断性抗结核（利福平+异烟肼+乙胺丁醇）2月，体温恢复正常。但用药期间出现血象减低（以血小板下降为主），停用抗结核药物后PLT20→70×10^9/L。近两年反复口腔溃疡，每月1次；近两月新出现外阴溃疡1次，目前尚未完全愈合。
本次入院完善检查免疫球蛋白3项+补体、ANCA、ANA17项（-）;CMV/EBV-DNA（-）；便常规+潜血×3（-）；便抗酸、细菌培养+药敏（-）；PPD、Tspot.TB（-）。胸部CT：无明确结核感染证据。胃镜：慢性非萎缩性胃炎伴胆汁反流，HP-RUT(-)。腹盆增强CT+小肠重建：回盲部、末段回肠及第5、6组小肠肠壁增厚伴粘膜面异常强化（图2）。肠镜：盲肠-回盲瓣口巨大不规则溃疡，溃疡较深，少许白苔附着，溃疡边界清楚，边缘正常（图3）；回盲瓣一侧破坏，回盲瓣口充血水肿、狭窄明显，内镜无法进入回肠末端；病理：急慢性炎症，部分隐窝结构紊乱，肉芽组织形成；抗酸-TB（-），弱抗酸（-）；原位杂交结果：CMVISH（-），EBERISH（-）。
图2.回盲部、末段回肠及第5、6组小肠肠壁增厚伴粘膜面异常强化（黄色箭头所指）
图3.肠镜见回盲瓣深大溃疡，溃疡周边呈刀切样改变
Q3：目前诊断
?右滑解锁答案及解析
A3
白塞病
分析：参考年白塞病国际标准(InternationalCriteriaforBeh?et‘sdisease,ICBD)，考虑患者符合白塞病诊断（右滑见白塞病诊断标准）。
表1年白塞病国际标准评分系统（≥4分符合该病诊断）[1]
患者既往于年诊断“再生障碍性贫血”，以红系、巨核系减低为主，长期应用CsA、雄激素治疗，监测HGB80-g/L，PLT30-50×10^9/L。年起，HGB缓慢下降，间断输血，约每3月输RBC4U。发热期间，输血频率增加，约每2周输RBC4U或每周2U。年末次骨穿：原始细胞4%，骨髓增生异常综合征可能。目前CsA50mgbid/左旋咪唑2#tid交替+司坦唑醇2mgbid。
入院后完善骨髓涂片：增生尚可；未见原始细胞。骨活检：造血组织比例减少，脂肪比例升高；粒红比大致正常；巨核细胞数量减少。FISH-MDS系列：Csp%（参考范围≤5.14%），提示8号染色体三体可能大。
Q4.白塞病与血液病之间的关系？
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A4
文献报道[2]，骨髓衰竭性疾病如MDS、再生障碍性贫血等，可合并白塞样表现，肠道溃疡常见。这些患者绝大多数存在细胞遗传学异常，以8三体为主（该染色体可能与免疫和炎症有关）。临床表现方面，8三体合并肠溃疡的患者大多都存在高热（39-40℃）、腹痛和皮肤黏膜症状，与本患者临床表现一致。而治疗上，此类患者经过激素、免疫抑制剂治疗后，仍有一部分患者白塞病情反复活动，采用造血干细胞移植后，病情控制、长期维持缓解。
Q5.反复输血，是否有铁过载？
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A5
完善铁4项：Fe67μg/dl，TIBCμg/dl，TS42.8%，Ferng/ml。肝脏常规MRI+T2*：肝脏及脾脏信号改变，可符合血色素沉积表现，肝脏铁沉积为中度铁过载水平，心肌T2*值尚处于正常范围。
?目前诊断
白塞病合并骨髓增生异常综合征可能大（8号染色体三体）
回肠末端及回盲部溃疡
不全肠梗阻
铁过载
肝、脾血色素沉积
?治疗
继续CsA50mgbid/左旋咪唑2#tid隔日交替+司坦唑醇2mgbid，加用氢化可的松mgqd→泼尼松龙40mgqd+沙利度胺25mgqd（后因肝功能波动，暂未加量）。患者症状明显改善，体温持续正常，腹痛好转，每日进食半流食，排气排便正常，脱离肠外营养支持。
总结点评
回盲部溃疡是肠道疾病中的常见病变，同样也是疑难疾病。即使接受了手术干预，极少部分患者依然无法明确诊断。本病例以临床症状为导向，结合患者病情的发生发展过程，以及影像学和内镜下特点，再充分考虑基础疾病，为我们展示了一例回盲部溃疡的诊疗思路。本病例清晰的表述了从常见病到少见病的临床思维，值得大家认真学习。
长按
