患者，男，65岁，因「进食后反复腹胀5月」入院。

现病史

患者5月前进食后感上腹胀，不剧可忍，随后可自行缓解，无腹痛、反酸，无恶心、呕吐，医院。全腹CT提示胰头占位，考虑MT；血CA等肿瘤标志物正常。予对症治疗（具体不详），腹胀未见好转。现为求进一步诊治，拟「胰腺占位」收住入院。

既往体健

肝胆MR平扫弥散＋增强（3.0T）

影像表现

胰头部见一团块状异常信号灶，较大断面大小约4.7cm×3.2cm，T1WI呈稍低信号，T2WI呈不均匀稍高信号，DWI序列上呈高信号，增强扫描病灶明显不均匀强化，与周围结构分界清楚。

此外，肝内见多发类圆形长T1长T2信号灶，增强扫描未见强化，并且肝内见散在数枚类圆形异常信号灶，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI呈高信号，增强扫描动脉期明显强化。

超声内镜引导下细针穿刺（EUS-FNA）

胰头可见一不规则低回声占位性病变，截面大小约3.85cm×3.84cm，边界清，CDFI提示血供丰富，予六氟化硫微泡超声造影显示病灶呈高增强。于十二指肠球部处在多普勒引导下，尽量避开血管，选取22G-CCOOK穿刺针刺入胰头肿块处2次，来回提插共取得组织条长约15cm，送检组织学。

病理1

(胰腺穿刺）具神经内分泌分化的肿瘤，实性假乳头状肿瘤首先考虑。CK（+），Vimentin（-），CGA（+），SYN（+），CD56（弱+），CD10（-），PR（+），Gal-3（+），E-cadherin（+），CyclinD1（+），β-catenin（膜+），Ki-67（+2%），CK7（-）。

术中所见

肝脏多发小囊肿，可及多枚结节，质地中等，胰腺肿块位于胰头部，大小约3-4cm，质地硬，侵犯结肠系膜，另可见胃窦部一外生结节，遂分别切除左右肝结节各一枚送病检。

病理2

（左肝，右肝）神经内分泌肿瘤浸润或转移考虑。

CK(pan)（+），Vimentin（-），CD10（-），PR（+），β-Catenin（膜+），E-cadherin（+），Galectin-3（-），CyclinD1（-），GPC-3（-），Hepatocyte（-），CgA（+），Syn（+），Ki-67（约5-6%），MelanA（+），CD56（+），CD34（-）。

小结

本病例患者为中老年男性，以「反复上腹胀」为主要表现，病程为5个月。

外院全腹CT提示胰头占位，考虑胰腺恶性肿瘤。

我院影像学检查见胰头部团块状、左右肝类圆形异常信号灶，T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，DWI序列上呈高信号，增强扫描病灶明显不均匀强化，胰头占位符合实性假乳头状肿瘤的影像学表现，但仍需排除胰腺癌以并明确良恶性情况。

最终胰腺穿刺以及肝脏活检首先考虑实性假乳头状肿瘤伴肝脏转移。

胰腺实性假乳头状肿瘤是一种少见的具有低度恶性倾向的胰腺外分泌性肿瘤，占胰腺肿瘤的１%～２%。多见于年轻女性。

本病常局限于胰腺内，但是邻近器官侵犯及远处转移发生率约15%～２0%，肝脏转移发生率最高，淋巴结转移罕见。

本病术前确诊率较低，完整手术切除预后良好，5年生存率高达95%～%，未能完整切除肿瘤增加了本病复发的风险，文献报道高达6.6%。

该肿瘤可发生在胰腺的任何部位，多见于胰尾部。多数患者无特异性临床症状和体征，表现为腹胀、腹痛、腹部肿物等。

大体标本常呈圆形或类圆形肿块，一般体积较大，包膜多完整且较厚，切面多有不同程度出血和坏死、囊变。肿瘤由实性巢片区、假乳头状区及囊性区混合组成，故目前多主张命名为实性假乳头状瘤。

假乳头是肿瘤的主要组织学结构，由实性假乳头区组成，细胞围绕血管排列呈假乳头状，假乳头中心的间质玻璃样变，有的假乳头及其轴心呈明显黏液样变性，并形成微囊及假腺样结构，这是该肿瘤病理学特征之一。

而远离血管周围肿瘤细胞退变，表现为出血、纤维化、退变伴玻璃样变，小灶钙化及异物巨细胞反应，灶状坏死。发生坏死变性的纤维组织内可有灶状钙化。同时由于肿瘤内部的血管壁较薄容易发生出血，因此出血也是其特征之一。

CT平扫仅能提供粗略的囊实性表现，具体囊性以及实性成分分布需要依赖CT增强扫描。

CT增强扫描，病灶实性成分呈早期强化，并有渐进、延迟强化的特征，但是各期强化程度均低于正常胰腺实质；囊性成分CT平扫显示不清，增强后扫描则显示清晰，静脉期为著；即使CT平扫表现为实性的病灶，于增强后扫描仍可发现少量囊变区域，囊变区域大小与病灶体积大小并无直接联系。

MRI在显示软组织肿瘤内部构成方面，较CT而言具有较大的优势。肿瘤在T1WI序列，多呈不均匀高低混杂信号，T2WI多呈高信号为主的不均匀混杂信号；其中，实性部分以混杂等、长T1、稍长T2信号为主，包膜T1WI、T2WI均呈低信号，增强扫描中等程度以上强化；坏死、液化等囊变区域，在T1WI多呈较低信号，T2WI多呈高信号；当有血液和其他液性成分同时存在时，可呈分层现象，见液-液平面。

胰腺实性假乳头状肿瘤的临床表现虽无特异性，但影像学表现有一定特征，术前CT及MRI影像学检查，能够为临床提供较为准确的诊断信息，从而制定合理的手术方案，改善患者的预后。

编辑：梦笔书生

作者单位：浙大一院

审稿：丁香园论坛版主cs

题图来源：站酷海洛

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