川崎病(Kawasakidisease，KD)是一种童子期病因未明的急性自限性血管炎，首要累及满身中小血管，尤以冠状动脉伤害最为严峻，是影响KD远期预后的首要要素，实时诊断和医治对警备冠状动脉病变希奇严重。

有研讨显示童子重症监护室(PICU)内收治的川崎病患儿病情重且多不榜样，静脉用丙种球卵白(IVIG)耐药率高，脏器伤害常见，当涌现巨噬细胞活化归纳征或休克展现时，易被误诊为脓毒症或脓毒性休克[1,2]，由于应用IVIG及激素后好转，而未取得精确诊断，或错过应用IVIG的最好时候及后期的专业用药，存在必要危机。

年Kanegaye等[3]首先报导了川崎病休克归纳征(Kawasakidiseaseshocksyndrome，KDSS)，为KD的一种危重的临床展现形势，在急性期涌现轮回及血滚动力学阻碍，压缩压低于响应春秋段通常均匀血压值20%或具备末端轮回贯注阻碍的展现。KDSS在KD中的产生率为1.9%～7.0%[3]。

1　KDSS的病因

KD在急性期涌现轮回及血滚动力学阻碍的机制尚不精确，通常以为是多要素联配合用的结束。也许的病发机制囊括小血管炎致使毛细血管渗漏、心肌压缩功效阻碍及细胞因子调整反常，这些要素之间也许相互影响，从而加快轮回阻碍的产生。

1.1

　毛细血管渗漏

KD尽管以冠状动脉伤害为著，但满身中小血管都可受累。炎症因子风暴、血管内皮成长因子高抒发及内皮细胞功效凌乱是致使血管内皮损伤的起因，从而涌现血管浸透性添加。当小血管和毛细血管浸透性连续添加，形成血浆外渗、小分子卵白丧失，随后涌现血浆胶体浸透压下落、血浆白卵白显著低沉、轮回血容量裁减[4]。临床展现为血压下落，布局低贯注，满身布满性水肿和胸腔、腹腔等级三空隙积液。

1.2　

心肌压缩功效阻碍

在KD患者中，除冠状动脉伤害外，也存介意肌细胞伤害及冠状动脉病变而至的心肌缺血及心肌梗死。心内膜活检证明，布满性心肌炎性损伤致心肌纤维化是KD患者左心室压缩功效阻碍的严重起因[5]。KD可涌现左心室射血分数减低，射血分数减低程度与KDSS产生联系[6]，理应提防多半KD患者处于亚临床心功效不全，而并非是致使KDSS的自力要素。

1.3　

细胞因子调整反常

不少学者以为KDSS与脓毒性休克具备如同的临床特性及免疫学机制，在超抗原的介导下涌现细胞因子调整反常和细胞内记号传导通路激活[7]，弱小血管产生连续扩大致使方圆血管阻力下落从而轮回淤血。

2　KDSS的判断

KD临床展现百般，精确诊断基于特性性的临床展现[8]。KDSS的临床展现偶尔具备多脏器伤害的特性，以脓毒症、脓毒性休克收入PICU[9]，即便运用KD的诊断准则[8]，也也许是不全面/不榜样的KD。临床医师应提升警备，审慎查体、问询病史中的细节，同时评估试验室目标，防止过分医治或耽搁医治。这边对KDSS的临床表型特性和试验室目标做归纳，利于疾病的初期诊断。

2.1　

临床表型特性

已有的研讨显示KDSS常见于3岁以上童子，性别差别没有统一的研讨论断。与KD患儿比拟，KDSS患儿更易兼并多系统伤害，不同程度累及肺部、胃肠道、肝脏、肾脏等，且以消化道病症更优异、更常见，展现为吐逆、腹胀、腹痛、泻肚[2,10,11]。由于毛细血管渗漏的起因，可涌现除兄弟硬性水肿外的满身水肿，水肿多为非指凹性，并伴有浆膜腔积液。

KDSS与脓毒性休克在临床表型和炎症目标上希奇如同，是鉴其余难点。脓毒性休克的产生进展因而微轮回功效阻碍为主宰，布局低贯注很难用满身性血滚动力学来评估。脓毒性休克涌现血压下落时就加入失代偿期，病情希奇紧急，偶尔仓卒兼并多器官功效枯竭，病死率较高。

脓毒性休克的救助除应用血管活性药物外，必要赐与生理盐水扩容也许白卵白才气矫正低血压，激素的医治有必要甜头但不是紧要的。KDSS患儿通常不会涌现晕厥和多器官功效枯竭，很少产生凝血功效反常和血小板低沉，应用血管活性药物后血压轻易掌握，且血管活性药物的剂量不须要很大。KDSS采纳激素和IVIG医治后病情也许有所缓和，而脓毒性休克对激素和IVIG的医治功效不及KDSS[10,11,12]。

2.2　

试验室目标及查看

关于KD的诊断，C-反响卵白、红细胞沉降率、白细胞及中性粒细胞抬高是须要的，KDSS的上述目标抬高更为显著。有研讨显示，KDSS组外周血细胞因子白细胞介素-6、白细胞介素-10、肿瘤坏死因子-α和困扰素-γ程度显著高于KD组[13,14]。细胞因子程度及炎症目标反响出KDSS的血管炎更为剧烈，但寻找具备辨别意义的cut-off值须要大模范的比较研讨。

降钙素原(PCT)曾被公以为评估细菌习染的目标，但越来越多的研讨发掘PCT与川崎病严峻程度、IVIG无反响、冠状动脉伤害具备联系性，因而PCT不能用于辨别脓毒性休克和KDSS[15,16]。有研讨显示KD组PCT也许抬高，均值低于细菌习染组，但C-反响卵白、红细胞沉降率程度可显著高于细菌习染组[17]。

其它，KDSS也许涌现一系列血生化查看反常，关于诊断有必要提醒代价，囊括低钠血症、低钾血症、白卵白低沉、转氨酶抬高、胆红素抬高、血虚等，这与细胞因子的高程度亲近联系。白卵白做为炎性反响的负向卵白，在重症病例囊括脓毒症中涌现下落，同时毛细血管渗漏可形成血白卵白漏出，因而在KDSS中白卵白偶尔低沉显著，但跟着病情掌握，白卵白也许在短期内上涨。D-二聚体在KDSS患者中也许显然抬高，这与脓毒症有如同之处，提醒机体处于高凝形态，在兼并冠状动脉扩大的状况下，须要琢磨抗凝医治的机缘。

N结尾脑利钠肽前体首要由心室肌合成份泌，经过利尿、利钠和扩大血管影响，从而完结对血容量的调控，它是反响初期心功效不全较敏锐的目标。多项研讨显示，KDSS患儿血清N结尾脑利钠肽前体显然抬高，同时肌钙卵白也抬高，提醒心肌伤害是病发的严重起因[18,19,20]。

KD兼并心脏伤害以冠状动脉伤害为主，因而关于疑似患者，倘使能发掘冠状动脉内径增宽，对诊断有严重提醒影响。诊断不精确者屡屡屡次施行超声心动图查看是希奇须要的，希奇是在出院后监测超声心动图，有助于改正诊断并警备冠状动脉血栓的产生。

当今没有KDSS稀奇性的临床表型特性及生物记号物，由于病发率不高，多中间的配合研讨利于发掘具备辨别诊断意义的目标。

3　KDSS的医治及预后

KDSS医治囊括大剂量IVIG连合激素抗炎、血管活性药物，以及恰当的液体苏醒，此中初期的抗炎及矫正血滚动力学阻碍是医治的关键。

关于能实时甄其余KDSS，IVIG医治是须要的，而关于嫌疑不全面KD患儿同时涌现休克病症，衡量预后，可琢磨遵照KD施行办理。IVIG遵照大剂量(2g/kg)单次输注，或凭借心功效状况分2～4d输注。

KDSS较KD更轻易产生IVIG无反响，此时应赐与第2剂IVIG。激素能起到仓卒的抗炎影响，实用于重症KD，也许和初度IVIG连合应用，且当今越来越多的学者以为激素并不会添加冠状动脉伤害的危机，激素用量也许参考IVIG无反响的KD医治计划[21,22,23]。关于2剂IVIG和激素医治后仍失效的KD，也许抉择生物制剂、免疫压制剂及血浆置换[24]，KDSS采取上述医治的阅历唯一一些个案参考[2]，中重度心力枯竭是英夫利西单抗的忌讳证。

血管活性药物可采用肾上腺素、多巴胺及多巴酚丁胺。KDSS应用血管活性药物偶尔不须要很大剂量，在富足抗炎医治根基上，较小剂量便可取得很好的医治功效，且多半可在数小时内渐渐减停。

是不是须要液体苏醒，须要评估心功效状况及医治反响，在血管活性药物应用后仍不能矫正轮回阻碍，琢磨血容量不够的状况下也许应用，防止过量过快滴注而添加心脏承当。由于洪量的晶体液会低沉血浆胶体浸透压，同时很快分散至布局间，致使布局水肿加剧，因而晶体液不做为首选。

胶体液囊括白卵白、血浆等。输注白卵白后也许短时候内添加血容量保证布局贯注，不过倘使毛细血管渗漏不能矫正，白卵白会持续渗漏致使更多液体累积在布局空隙，须要凭借状况小批应用。血浆除添加血容量外，也许用于矫正凝血功效阻碍，琢磨到血液成品危机，通常偶尔规应用。

KDSS通常预后较好，对立炎医治和血管活性药物反响好，准确医治后多半在短时候内矫正轮回阻碍。但关于KDSS了解不够，轻易偏离医治，错过医治的最好机缘，同时KDSS也具备冠状动脉伤害的诸多危险要素[25]，因而更轻易兼并冠状动脉扩大和血栓，须要在随访中亲近